Амилоидоз - значение слова

АМИЛОИДОЗ - белково-углеводная дистрофия; образование и системное (или локальное) отложение в тканях белкового вещества амилоида; обусловлено генетически (напр., при периодической болезни); может возникать как осложнение хронических инфекций (напр., остеомиелита) и т. д.

Амилоидоз, амилоидная дистрофия, нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса ≈ амилоида. Развитие А. связано с извращением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы, накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител (см. Аллергия). В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Откладываясь в тканях (например, в стенках сосудов, железистых и т. п.), амилоид вытесняет функционально специализированные элементы органа, что ведёт к гибели этого органа. ═ Различают А. первичный, вторичный, старческий, А. при миеломной болезни и опухолевидный, локальный. Первичный А. возникает вне связи с каким-либо заболеванием; при этом поражаются в основном сердечно-сосудистая система, пищеварительный тракт, мышцы и кожа. Вторичный А. развивается как следствие заболеваний, со...

Амилоидоз в большинстве случаев - системное заболевание, характеризующееся отложением в тканях амилоида (сложный белково-полисахаридный комплекс). Амилоидоз приводит к атрофии и склерозу паренхимы, недостаточности различных органов. Частота: не менее 1:50000 (в основном возникает после 60 лет). Классификация - Первичный обусловлен изменениями плазматических клеток при миеломной болезни, моноклональной гипергамма-глобулинемии, болезни Вальденстрёма. Амилоид состоит из лёгких цепей Ig, их синтез резко увеличен при указанных заболеваниях - Вторичный возникает вследствие хронических воспалительных заболеваний (например, ревматоидный артрит, остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь, малярия, туберкулёз, лепра). Амилоид состоит из фибриллярного белка амилоида и продуктов его распада - сывороточного амилоидного белка - Семейный (идиопатический). Обычно - врождённая ферментопатия (R). Имеется несколько форм врождённого амилоидоза, например амилоидоз при средиземноморской лихорадке (семейный...